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L'épilepsie en questions/réponses

Quelles sont les causes des épilepsies ? Et les causes des crises épileptiques ?

On distingue toujours la cause des crises épileptiques, et la cause d’une épilepsie. Une crise épileptique peut avoir une cause immédiate (par exemple, l’oubli du traitement antiépileptique, ou un traumatisme crânien, etc…), ou sa survenue peut relever de facteurs plus diffus, qui vont constituer une « ambiance favorable » pour la crise (manque de sommeil, consommation d’alcool, situation de stress, etc..). Les causes des épilepsies sont les affections cérébrales qui vont rendre un cerveau « épileptique », c'est-à-dire qui peut générer des crises épileptiques en l’absence de toute cause immédiate.
Les causes sont multiples, et c’est pourquoi on parle d’épilepsies au pluriel. Elles font intervenir d’une part une prédisposition génétique, qui constitue sans doute le facteur principal dans les épilepsies dites idiopathiques, et d’autre part, les causes dites « acquises », prépondérantes dans les épilepsies lésionnelles (ou symptomatiques). A côté de ces deux extrêmes, on place les épilepsies sans lésion visible avec les différentes techniques d’imagerie du cerveau (en particulier l’IRM), et que l’on appelle « cryptogéniques », ce qui signifie que la cause en est cachée, mais probablement de la deuxième catégorie (anomalie localisée, de petite taille, du cortex cérébral, par exemple). L’évolution des classifications conduit maintenant à simplifier les choses, en distinguant simplement les épilepsies idiopathiques et non idiopathiques (cette dernière catégorie incluant les épilepsies symptomatiques et les épilepsies cryptogéniques). Il est important de connaître la cause de l’épilepsie parce que l’étiologie conditionne en grande partie la réponse au traitement et le pronostic de la maladie.
1 – Les causes lésionnelles :
Les progrès de l’imagerie ont élargi la liste des causes lésionnelles, dues à une cicatrice (après souffrance néo-natale, traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, encéphalite virale ou bactérienne, abcès cérébral, parasitose), à une tumeur cérébrale, essentiellement des tumeurs primitives du système nerveux central, majoritairement des tumeurs bénignes, ou encore, à une malformation cérébrale. Une cause bien particulière est la sclérose de l’hippocampe ou sclérose temporo-mésiale. On l’observe souvent chez des personnes ayant fait dans l’enfance des crises fébriles prolongées ou des états de mal,. Il est d’ailleurs encore débattu de savoir si ces antécédents infantiles constituent la cause du développement ultérieur d’une épilepsie temporal ou, déjà, une conséquence précoce d’anomalies déjà présentes à ce stade. En effet, ces sujets présentent ensuite, souvent après un intervalle libre de quelques années, une épilepsie se manifestant par des crises partielles dites « temporales » parce qu’elles impliquent la région du lobe temporal. Lorsque ce type d’épilepsie résiste au traitement médicamenteux, c’est très souvent une excellente indication pour la chirurgie de l’épilepsie.
2 – Les facteurs génétiques :
il faut distinguer les maladies dans lesquelles l’épilepsie est intégrée dans un ensemble de symptômes, des syndromes épileptiques purs. Les principales anomalies chromosomiques s’accompagnant d’épilepsie sont la trisomie 21 et le syndrome de l’X fragile (Xq27-3). Plus rares sont les syndromes d’Angelman et de Prader-Willy, le syndrome du chromosome 20 en anneau. Il faut y ajouter des maladies rares, liées à une anomalie génique à transmission dominante ou récessive telles que les phacomatoses (Sclérose Tubéreuse de Bourneville, maladie de Sturge-Weber, neurofibromatoses), des épilepsies myocloniques progressives (Unverricht-Lundborg et maladie de Lafora), et de nombreuses maladies métaboliques. L’ensemble de ces maladies rares représente moins de 1% des épilepsies Certaines épilepsies idiopathiques sont liées à une anomalie chromosomique : les convulsions néonatales familiales bénignes (chromosome 20 ou 8), d’autres formes de convulsions fébriles familiales (chromosome 8 ou 19), l’épilepsie frontale nocturne à transmission autosomale dominante (chromosome 20). La plupart de ces gènes codent pour des sous-unités de canaux ioniques impliqués dans la régulation du potentiel électrique maintenu au niveau de la membrane des neurones. La majorité des épilepsies généralisées idiopathiques, soit 40% des épilepsies, a une hérédité basée sur la transmission probable de plusieurs gènes distincts, interagissant avec des facteurs environnementaux. La maladie pourra être ainsi différente à l’intérieur d’une même famille, ou ne s’exprimer que chez certains de ses membres. Parmi ces gènes, certains semblent situés sur le chromosome 6, le chromosome 15 et le chromosome 8. Enfin les facteurs génétiques jouent probablement aussi un rôle dans les épilepsies partielles non idiopathiques ; ainsi, le risque d’épilepsie chez les enfants de mère épileptique est du même ordre (moins de 5%) quelque soit le type d’épilepsie de la mère.
3 – Les troubles métaboliques et iatrogènes :
ils peuvent précipiter la survenue de crises, en particulier sur un terrain prédisposé (antécédent d’épilepsie, sujet âgé). Il s’agit alors de crises dites « provoquées » ne nécessitant pas de traitement au long cours. Par exemple, la chute du sodium dans le sang (hyponatrémie) et celle (plus rare) du calcium (hypocalcémies) sont parmi les plus fréquentes. Les hyperglycémies sans cétose seront responsables de crises volontiers partielles, itératives, ne cédant qu’après retour de la glycémie à la normale. Des crises sont également possibles lors d’hypoglycémies sévères. Un certain nombre de médicaments peuvent favoriser les crises épileptiques, même lorsqu’ils sont pris à dose normale (La liste en figure dans le tableau). Certains d’entre eux seront épileptogènes lors de surdosages (pénicilline IV, lithium, ciclosporine) ou lors de sevrages trop rapides (benzodiazépines).
4 – L’alcool :
la plupart des crises survenant chez le patient alcoolique surviennent lors d’intoxications massives (ivresse convulsivante) ou plus souvent à l’occasion d’un sevrage relatif ou absolu, pouvant alors s’intégrer dans un syndrome de sevrage avec confusion, hallucinations, troubles végétatifs. Plus rarement, des crises spontanées peuvent se voir, sans facteurs précipitant, mais souvent liées à une pathologie associée (traumatisme crânien en particulier).
5 – L’épilepsie du sujet âgé :
est particulière en ce sens qu’elle est le plus souvent multifactorielle. Le vieillissement cérébral crée une susceptibilité à l’épilepsie, qui peut être encore aggravée par une affection dégénérative (démence en particulier) ou lésionnelle (accident vasculaire cérébral le plus souvent, AVC et autres). Sur ce terrain, des anomalies métaboliques, toxiques ou iatrogènes vont précipiter la survenue de crises. C’est la seule situation où il est logique, compte-tenu du risque de récidive et des conséquences dommageables possibles dans cette tranche d’âge, d’instaurer un traitement au long cours. .