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Ligue Française contre l'Epilepsie - LFCE






Savoir Traiter les Epilepsies sensibles à la Fièvre et le Syndrome de Dravet


Dr Mathieu Milh
Service de Neuropédiatrie/CINAPSE. CHU Timone, Marseille France



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L’épilepsie dans le syndrome de Dravet est très souvent réfractaire. Le contrôle complet des crises n’est pas un objectif réaliste. Il n’y a pas de consensus pour le choix des anti-épileptiques ni une stratégie particulière ; de plus le traitement varie en fonction de l’évolution de l’épilepsie.
Néanmoins, il faut garder à l’esprit que certains médicaments sont susceptibles d’aggraver cette affection : carbamazépine, oxcarbazépine, lamotrigine, phénobarbital et phénytoïne. Dans la première année de vie, l’objectif est d’éviter les crises prolongées.

1/ Première étape : donner une conduite à tenir en cas de crise.

La probabilité de survenue d’une crise à domicile étant majeure et le risque d’état de mal étant élevé, il est indispensable de donner et d’expliquer une prise en charge claire en cas de survenue de crise. L’utilisation d’une benzodiazépine en intra-rectal ou intra-buccal (à bonne dose et répétée si nécessaire) est souhaitable.
L’objectif est de faire céder la crise le plus rapidement possible et donc éviter l’escalade thérapeutique. Une mauvaise tolérance du phénobarbital dans les états de mal est rapportée et on conseille d’utiliser plutôt les benzodizépines en intraveineux (Chipaux et al. 2010). En milieu hospitalier, il est préférable de faire une titration des doses IV plutôt qu’un bolus (ce qui permet d’utiliser des doses plus faibles éventuellement) et surtout qu’une perfusion continue qui ne permet pas de saturer assez rapidement les récepteurs benzodiazépines.

2 /Deuxième étape : traitement anti-épileptique


Dans la première année le choix thérapeutique s’oriente en premier vers le valproate de sodium. L’adjonction au valproate de l’association stiripentol-clobazam s’est révélée efficace en réduisant la fréquence des états de mal et le caractère cyanosant des crises (Chiron 2011; Chiron et al. 2000). Le topiramate permet également une réduction de la fréquence des crises mais à des doses restant à préciser (Kröll-Seger et al. 2006), probablement supérieures à 2mg/kg/j. Il sera difficile d’apprécier les effets secondaires sur le langage pour ces enfants déjà déficitaires dans ce domaine. Chez les enfants de plus de 3 ans le Lévétiracétam permet également une réduction de la fréquence des crises (Chiron & Dulac 2011). La Lamotrigine aggrave l’épilepsie (GUERRINI et al. 1998).
Le régime cétogène a pu entrainer une amélioration de l’épilepsie et du comportement chez certains patients (Caraballo et al. 2005; NABBOUT et al. 2011).
Chez  les adolescents et l’adulte, la Zonizamide a été utilisée avec un certain succès (Expérience locale).
D’une façon générale, les patients atteints du syndrome de Dravet ont un profil pharmacologique difficile, avec de nombreuses molécules potentiellement aggravantes.  Toute utilisation de nouvelle molécule doit être discutée à la lumière du rapport bénéfice/risque.
La stimulation du nerf vague est toujours en cours d’évaluation dans le syndrome de Dravet. Elle semble pouvoir apporter un bénéfice chez certains patients (Zamponi et al. 2011)  mais aucune large série prospective n’est décrite actuellement.

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Rédigé par LFCE le Lundi 28 Avril 2014 à 17:25 | Lu 720 fois modifié le Mardi 29 Avril 2014
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