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Ligue Française contre l'Epilepsie - LFCE






Epilepsie à paroxysmes rolandiques et Encéphalopathie avec Pointes-Ondes Continues du Sommeil


Anne de Saint-Martin, Gaëtan Lesca



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Epilepsie à paroxysmes rolandiques et encéphalopathie avec pointes-ondes continues du sommeil représentent deux entités pathologiques de fréquence et de sévérité différentes mais présentant quelques caractéristiques électrocliniques communes.

EPILEPSIE A PAROXYSMES ROLANDIQUES, OU A POINTES CENTRO-TEMPORALES

Forme typique, simple
L’abstention thérapeutique est proposée dans les formes simples, avec crises rares.
Une surveillance développementale et des apprentissages est recommandée en raison de l’association possible à des difficultés d’apprentissage portant sur le langage oral, la coordination motrice, avec des difficultés graphiques, parfois une certaine lenteur, ou un déficit attentionnel (17 à 40%) (1).

Forme active, et forme atypique
Cette forme nécessite un traitement et un suivi plus rapproché.
Le traitement doit alors éviter toute molécule aggravante : carbamazépine, oxcarbazépine, lamotrigine, phénobarbital, phénytoine. Il fait plutôt appel aux benzodiazépines (clobazam ou clonazepam), à l’éthosuccimide, au lévétiracetam ou au sulthiame. Des rééducations et aménagements sont parfois nécessaires en raison des difficultés cognitives ou comportementales associées (2).
Quel que soit le degré de sévérité de cette épilepsie, la guérison survient toujours avec arrêt des crises avant la fin de l’adolescence, parfois même avant l’âge de 10 ans. Des troubles cognitifs peuvent persister, notamment lorsqu’ils préexistaient à l’épilepsie (comorbidité).
La durée du traitement, lorsqu’il est prescrit, sera conditionnée par l’évolution clinique, et par l’appréciation du neurologue ou du neuropédiatre. Le traitement peut être interrompu avant la normalisation de l’EEG.

ENCEPHALOPATHIE EPILEPTIQUE AVEC POINTE-ONDES CONTINUES DU SOMMEIL LENT (EPOCS) (y compris le SYNDROME DE LANDAU-KLEFFNER)

L’enjeu thérapeutique est majeur chez ces enfants dans la mesure où le contrôle de l’épilepsie et des anomalies épileptiques au sommeil est accompagné d’une réversibilité partielle des troubles cognitifs et comportementaux. Le but du traitement est donc de contrôler les crises, mais également de supprimer ou réduire les anomalies EEG au sommeil (notamment la suppression des pointes-ondes bilatérales et synchrones au sommeil).
Parmi les agents antiépileptiques conventionnels, plusieurs ont été reconnus comme aggravants, et leur utilisation est contre-indiquée dans ce syndrome: carbamazépine (Tégrétol*), phénytoïne (Dihydan*), phénobarbital (Gardénal*), oxcarbazépine (Trileptal*), lamotrigine (Lamictal*).
Les benzodiazépines (Urbanyl*, Rivotril*) et l’éthosuximide (Zarontin*) ont prouvé leur efficacité, mais souvent de courte durée. Des questions restent ouvertes sur l’utilité du sulthiame (Ospolot*) du lévétiracetam (Keppra*), du topiramate (Epitomax*) et du valproate (Dépakine*).
Le bénéfice des corticoïdes est reconnu, tant sur le plan de l’épilepsie et des anomalies EEG, que sur le plan cognitif. L’hydrocortisone ou la prednisone sont utilisées à fortes doses durant plusieurs mois avec une décroissance très lente, parfois sur plusieurs années, pour éviter les rechutes. Des mesures diététiques strictes et un traitement vitamino-calcique, sont destinés à corriger les complications métaboliques, et permettent de limiter la prise de poids. Ce traitement nécessite une surveillance clinique et biologique rapprochée (3).
Enfin, plus rarement, le traitement chirurgical peut être proposé en cas de résistance au traitement pharmacologique, et de lésion sous-jacente, accessible à la chirurgie, avec une bonne corrélation anatomo-clinique. Des transsections subpiales ont pu être proposées de façon occasionnelle.
 
Traitement des troubles attentionnels
Lorsque le déficit attentionnel est majeur et entrave la vie quotidienne, le méthylphénidate (Ritaline*) peut être utilisé sans aggravation de l’épilepsie. Son introduction nécessite une évaluation de la tolérance régulière.
 
Prises en charge non médicamenteuses
Une prise en charge éducative et environnementale adaptée aux difficultés de l’enfant est fondamentale, au même titre que les rééducations individuelles orthophonique et psychomotrice. L’organisation de cette prise en charge est difficile en raison du caractère variable dans le temps des troubles cognitifs et comportementaux  de l’enfant, et la nécessité de réévaluations régulières.
Le maintien en milieu scolaire ordinaire avec adaptations pédagogiques et présence d’un auxiliaire de vie scolaire peut être proposé lorsque l’enfant est disponible pour les apprentissages. Dans le cas contraire, une prise en charge en milieu éducatif spécialisé, voire en CATTP ou en hôpital de jour peut être nécessaire temporairement.
Les rééducations doivent être réévaluées régulièrement en fonction de l’évolution de l’enfant. Ainsi, dans le syndrome de Landau-Kleffner, l’orthophoniste va mettre initialement en place une communication gestuelle et par pictogrammes, former l’entourage, jusqu’à la réapparition d’une compréhension verbale suffisante, pour une rééducation plus classique.
Une guidance parentale est nécessaire pour comprendre et accompagner au mieux l’enfant dans ses difficultés, notamment comportementales. Un soutien psychologique familial peut être proposé.
 
Suivi thérapeutique
Le suivi de ces patients est triple : clinique, neuropsychologique, et neurophysiologique. Le suivi clinique et développemental ainsi que l’évaluation de la tolérance et de l’efficacité des traitements sont essentiels. Le suivi neuropsychologique, lorsqu’il est possible, permet d’optimiser les remédiations et le projet d’orientation de l’enfant, mais aussi de guider les adaptations thérapeutiques, en fonction de l’évolution de l’enfant. Le suivi EEG de sommeil, dans l’idéal doit être concomitant et comportera un EEG de nuit initial, puis des EEG de sieste.
En pratique ce suivi conjoint doit être trimestriel initialement, puis semestriel, en fonction de l’évolution de l’enfant.
 

BIBLIOGRAPHIE
 (1) Pinton F, Ducot B, Motte J,et al . Cognitive function in children with Benign childhood Epilepsy with Centro-Temporal Spikes. Epileptic Disord 2006;8:11-23.
(2) Massa R, de Saint-Martin A, Carcangiu R, et al. EEG Criteria predictive of complicated evolution in idiopathic rolandic epilepsy. Neurology. 2001;57:1071-1079.
(3) Veggiotti P, Pera MC,Teutonico F,Brazzo D, Balottin U,Tassinari CA.Therapy of encephalopathy with status epilepticus duringsleep (ESES/CSWS syndrome): an update. Epileptic Disord 2012;14:1-11.

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Rédigé par LFCE le Mercredi 7 Mai 2014 à 11:44 | Lu 3055 fois modifié le Vendredi 9 Mai 2014
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